Rino Mangon Vogt wurde am 4. August 2000 auf Koh Samui in Thailand geboren. Was die Ärzte dabei übersahen und folglich auch seinen Eltern verborgen blieb: der Junge kam mit einem Herzfehler zur Welt – einer sogenannten Ebstein Anomalität. Seine Erkrankung ist zwischenzeitlich von Spezialisten diagnostiziert und bestätigt worden. In der Schule konnte Rino später beim Sport oft nicht mit seinen Altersgenossen mithalten. Er ermüdete schnell, seine Lippen liefen blau an und er rang um Luft. Sein Herzschlag schnellte in die Höhe und verlief dann auch unregelmässig. Hinzu kamen Schmerzen in der Brust. Erst der Besuch bei einem Kardiologen in Bangkok brachte die traurige Gewissheit, dass Rino an einer lebensbedrohlichen Herzveränderung leidet – eben der Ebstein Anomalie. Die Spezialisten in der Herzklinik in Bangkok erklärten Rino, dass er an einer Vergrößerung des Herzens leidet. Sport und das Herumtollen mit seinen Altersgenossen und Schulkameraden sind für ihn nun tabu. Er muss sich bereits heute für eine dringend notwendige Operation mit Korrekturen am offenen Herzen vorbereiten. Der schwere medizinische Eingriff ist notwendig, denn sonst sind Rinos Überlebenschancen mittelfristig gering. Sein Vater hat ein Song geschrieben, der unter die Haut geht. Schauen Sie sich das Video an und wer mithelfen will, kann sich hier mehr Informationen einholen unter Rino's Herz
Ebstein-Anomalie
Bei der Ebstein-Anomalie (Morbus Ebstein) handelt es sich um eine sehr seltene angeborene Herzfehlbildung. Die Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Herzvorhof und rechtem Ventrikel = Herzkammer) ist zur Herzspitze hin verlagert und die Klappensegel sind missgestaltet. Sie zeigen große Unterschiede in der Struktur. Durch die tiefe Lage der Klappenebene ist die Herzkammer, die den Lungenkreislauf bedient, verkleinert und der Herzvorhof vergrößert. Meist besteht zusätzlich eine offene Verbindung auf Vorhofebene in Form eines Atriumseptumdefektes (ASD) oder eines offenen Foramen ovale.
Auswirkungen: Durch die Klappenfehlbildung kommt es zu einem unvollständigen Klappenschluss (Trikuspidalinsuffizienz) mit einem Blutrückfluss in den rechten Vorhof. Dieses Blut fehlt zum einen im Lungenkreislauf und belastet andererseits volumenmäßig sowohl den Vorhof als auch den Ventrikel. In der Folge kommt es zu einer Vergrößerung des rechten Herzens und zu einer Einschränkung der Herzfunktion (Rechtsherzinsuffizienz). Bei gleichzeitig bestehendem ASD strömt sauerstoffarmes Blut in den linken Vorhof und führt zur Zyanose. Herzrhythmusstörungen können als Komplikation auftreten, sind manchmal aber auch angeboren (Wolff-Parkinson-White-Syndrom).
Klinik: Die klinischen Zeichen der Rechtsherzschwäche sind abhängig von dem Schweregrad der Klappenfehlbildung, der Funktion des rechten Ventrikels, der Größe des ASD und den häufig auftretenden Herzrhythmusstörungen. Die Kinder sind kurzatmig, leiden unter einer Trinkschwäche und Gedeihstörungen. Es können Ödeme, eine Leberschwellung und ein Aszites auftreten.
Ursachen: Die genauen Ursachen der Fehlbildung sind noch unklar, beispielsweise verursacht eine Einnahme von Lithium-Präparaten während der Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für den Fötus.
Diagnostik: Zur Diagnostik verwendet man zunächst die Echokardiografie und ein Elektrokardiogramm (EKG) zur Feststellung der Rechtsherzbelastung. Zur weiteren Diagnostik wird häufig eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt.
Therapie: Eine medikamentöse Therapie steht im Vordergrund der Behandlung. Bei Fortschreiten der Krankheitszeichen wird die Trikuspidalklappe unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine so korrigiert, dass eine funktionsfähige Trikuspidalklappe entsteht. In manchen Fällen muss einem Patienten eine künstliche Herzklappe oder ein Homograft (menschliche Spenderklappe) eingesetzt werden. Zeitpunkt und Ausmaß der Operation wird für jeden Patienten individuell festgelegt, in sehr seltenen Fällen ist auch schon eine Operation im Neugeborenenalter notwendig. Auf eine sorgfältige Endokarditisprophylaxe ist lebenslang zu achten.
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